Tumori neuroendocrini

del polmone

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I tumori neuroendocrini (neuron endocrine tumors o NET) comprendono un gruppo eterogeneo di tumori maligni che derivano da cellule neuroendocrine, presenti  in tutto il corpo ma più frequenti nei polmoni e nel tratto gastrointestinale.

I NET polmonari possono essere classificati come ben differenziati (carcinoidi tipici a basso grado di malignità [TC], carcinoidi atipici di grado intermedio [AC]) e il carcinoma neuroendocrino, poco o per nulla differenziato, a grandi cellule o a piccole cellule (simile al microcitoma o SCLC). Si tratta dunque di un gruppo di tumori con un largo spettro di espressione fenotipica che va da un tumore sostanzialmente benigno (TC) fino al microcitoma (SCLC). La figura 1 riassume quanto su detto.

L’incidenza di questi tumori è in aumento, ma la conoscenza della malattia rimane bassa tra gli specialisti delle malattie toraciche, pur essendo questi ultimi frequentemente coinvolti nella diagnosi e nel trattamento precoce di questi pazienti. Una diagnosi accurata e tempestiva può garantire l’attuazione di un trattamento appropriato e avere un impatto sostanziale sulla prognosi.

Tuttavia, la classificazione e la diagnosi dei tumori NET del polmone, in particolare quella dei tumori  TC / AC, sono complicate da diversi fattori, tra cui una storia naturale variabile e la presenza di sintomi non specifici (inclusa la cosiddetta sindrome da carcinoide, presente nel 10% dei casi, caratterizzata da vampate di calore, sudorazione profusa, eritemi cutanei diffusi, bronco-spasmo e diarrea…) .

La chirurgia rimane l’unica opzione terapeutica per i tumori  TC / AC.

Al contrario, vi è una mancanza di consenso riguardo agli approcci terapeutici ottimali nel caso di malattia non resecabile o metastatica, essendovi  solo una limitata disponibilità di evidenze cliniche di buon livello. Di conseguenza, è necessario un approccio multidisciplinare alla gestione dei NET polmonari poco o nulla differenziati, se si vuol garantire un livello di cura coerente e ottimale.  In figura 2, quanto consigliato dalla European Neurondocrine Tumor Society:

RADIANT-4 è il primo studio di fase III che coinvolge una vasta sottopopolazione di pazienti con NET polmonari, ben differenziati ma avanzati come estensione tumorale, che segnalano una riduzione del rischio di progressione della malattia e di morte con Everolimus rispetto al placebo. Ciò ha portato, negli Stati Uniti ,alla recente approvazione di Everolimus, che risulta così il primo farmaco approvato per i tumori TC / AC polmonari avanzati, non operabili.

Per migliorare ulteriormente la qualità delle cure e far sì che esse siano davvero basate su un’evidenza medico-scientifica, sono dunque necessari ulteriori studi randomizzati e controllati su pazienti con carcinoidi polmonari.

Precedenti nostri articoli sui NET del polmone (tuttora validi, tranne per ila fatto che non si fa riferimento allo studio RADIANT-4, non ancora concluso e pubblicato ai tempi):